Stevens-Johnson syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er potensielt livstruende hudreaksjoner forårsaket av unormal immunrespons på medisiner eller infeksjoner. Forholdene begynner vanligvis med feber og influensalignende symptomer etterfulgt av alvorlig blæring av hud og slimhinner. Hvis det ikke behandles umiddelbart, kan SJS og TEN forårsake alvorlig arrdannelse, synstap, organsvikt og til og med død.
Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse omfatter et sykdomsspektrum referert til som SJS / TEN. Av de to forholdene er SJS mindre alvorlig. Mens begge har lignende immunologiske årsaker, skiller de seg ut fra prosentandelen av huden som er involvert.
Per definisjon:
- SJS involverer mindre enn 10% av kroppen.
- SJS / TEN involverer mer enn 10%, men mindre enn 30% av kroppen.
- TEN involverer mer enn 30% av kroppen.
SJS er en sjelden tilstand med en årlig forekomst på rundt 2,6 til 6,1 tilfeller per en million mennesker. TEN er enda sjeldnere, med en årlig forekomst på mellom 0,4 og 1,2 tilfeller per million. Voksne er mer berørt enn barn, mens kvinner har dobbelt så stor sannsynlighet for å oppleve SJS eller TEN enn menn.
Symptomer
Generelt manifesterer SJS og TEN influensalignende symptomer i de tidlige stadiene. I løpet av få dager vil huden utvikle blærende og flassende utslett. De første symptomene har en tendens til å vare fra en til tre dager og inkluderer vanligvis:
- Hodepine
- Feber
- Sår hals
- Hoste
- Brennende eller kløende øyne
- Utmattelse
- Muskelsmerter
- Leddsmerter
- Diaré
- Kvalme
- Oppkast
De første symptomene vil til slutt vike for en intens brennende følelse på huden. Dette vil bli fulgt av utseendet på røde eller lilla lesjoner på opp til en tomme i størrelse, vanligvis starter i ansiktet, kofferten, armer og / eller ben.
I løpet av minutter og timer vil utslettet begynne å spre seg, blemme og skrelle, og utsette store flekker av rå og gråtende hud. Smertefulle lesjoner og sår vil raskt dannes i munnen og til og med slimhinnene i nesen, øyelokkene, kjønnsorganene og anusen.
Utviklingen av SJS / TEN-symptomer betraktes som en medisinsk nødsituasjon.
Komplikasjoner
Komplikasjoner av SJS og TEN er vanlige hvis behandlingen er forsinket. Selv om det søkes behandling, kan TEN forårsake ødeleggende sykdommer over kort tid, og forårsake samme nivå av skade som en andregrads forbrenning.
Noen av de mulige komplikasjonene av SJS og TEN inkluderer:
- Rask og alvorlig dehydrering
- Akutt underernæring
- Massive hudinfeksjoner
- Lungebetennelse
- Akutt respiratorisk nødsyndrom (ARDS)
- Magesår og perforering
- Hornhinnearr og synstap
- Sepsis og septisk sjokk
- Stor organsvikt
Årsaker
Mens SJS og TEN vanligvis er forårsaket av en reaksjon på medisiner eller infeksjoner, vil så mange som en tredjedel av tilfellene ikke ha noen kjent årsak. Av dårlig forståte grunner vil eksponering for disse midlene utløse en unormal immunrespons der immunceller, inkludert CD8 T-celler, plutselig målretter mot og angriper hudceller, spesielt de som kalles keratinocytter.
Medisiner
Medisiner assosiert med SJS og TEN inkluderer:
- Antikonvulsiva, særlig Tegretol (karbamazepin), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigin) og Dilantin (fenytoin)
- Aloprim og Zyloprim (allopurinol) brukes til å behandle gikt og nyrestein
- Sulfonamidantibiotika som Bactrim (sulfametoksazol-trimetoprim), Azulfidin (sulfasalazin), Gantrisin (sulfisoksazol) og penicillin
- Viramune (nevirapin) brukes til å behandle HIV
- Smertestillende midler som Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminophen) og Aleve (naproxen)
SJS / TEN er ikke som en stoffallergi som kan oppstå etter en enkelt dose. Tilstanden er vanligvis forbundet med kontinuerlig og kumulativ eksponering for medisiner over tid. SJS- og TEN-symptomer vil ofte utvikle seg innen 10 til 14 dager etter at du har startet medikamentell behandling, men kan ta uker.
Infeksjoner
En rekke infeksjoner kan utløse en SJS- og TEN-episode, inkludert:
- Koksidiomykose
- Cytomegalovirus
- Difteri
- Epstein-Barr-virus
- Herpes zoster-virus
- HIV
- Hepatitt
- Lupus
- Kusma
- Lungebetennelse (spesielt forårsaket av Mycoplasma pneumoniae)
Genetikk
Det antas at genetikk bidrar betydelig til en persons disposisjon for SJS / TEN. Mutasjonen av visse gener som er sentrale i immunresponsen, spesielt det humane leukocyttantigen B (HLA-B-genet), har blitt implisert. Av ukjente årsaker vil visse immunologiske "utløsere" overstimulere immunforsvaret og sette HLA-B-genet i overdrive.
Dette kan forklare hvorfor mennesker med HIV, for eksempel, har større risiko gitt at HLA-B-genet er knyttet til immunkontrollen av viruset.
Til tross for at HLA-B-mutasjoner ofte finnes hos mennesker med SJS og TEN, vil ikke alle med disse genetiske anomaliene utvikle tilstanden, selv når de blir utsatt for de samme utløserne. Dette antyder at miljøfaktorer også kan bidra.
Diagnose
Diagnosen SJS og TEN er basert på både de fysiske symptomene og prosentandelen av hudinvolvering. Under en undersøkelse vil legen din lete etter det såkalte Nikolsky-tegnet, et dermatologisk funn der lett gnidning av huden vil føre til at det ytterste laget skreller bort som pergament.
En hudbiopsi er nyttig, men er ikke nødvendig for å gi en positiv diagnose.
Legen vil også gjennomgå din medisinske historie (inkludert legemidlene du tar) for bedre å bestemme årsaken til reaksjonen. Ytterligere tester kan bestilles, inkludert blodprøver, kulturer eller røntgen, hvis årsaken antas å være smittsom.
Differensialdiagnoser
For å sikre riktig diagnose må legen utelukke alle andre mulige årsaker til symptomene. Differensialdiagnosene kan omfatte:
- Bulløst medikamentutbrudd (en medikamentallergi preget av blemmer)
- Kjemisk forbrenning
- Gif.webptig sjokk syndrom
- Bulløs pemfigoid (en autoimmun blæresykdom)
- Paraneoplastisk pemphigus (en kreftrelatert autoimmun blæresykdom)
Behandling
Hvis du får diagnosen SJS eller TEN, må du bli innlagt på sykehus i en brenningsenhet eller intensivavdeling (ICU). Behandlingen vil være lik den for et brannoffer og kan omfatte:
- Umiddelbar seponering av den mistenkte medisinen
- Kule kompresser, medisinske salver og bandasjer for å behandle blemmer
- Intravenøs hydrering
- Intravenøs antibiotika for å forhindre bakteriell infeksjon
- Immunundertrykkende midler som Sandimmune (syklosporin) eller kortikosteroider
- Smertestillende medisiner
- Et fôringsrør som potensielt kan hjelpe til med ernæring
- Øyepleie fra øyelege, om nødvendig
I alvorlige tilfeller kan en prosedyre kalt plasmaferese utføres for å filtrere CD8 T-celler og andre immunceller fra blodet.
Prognose
Gjenoppretting kan ta uker eller måneder, avhengig av hvor alvorlige symptomene dine var.
Studier antyder at rundt 5% av personer med SJS vil dø som følge av sykdomskomplikasjoner, mens hvor som helst fra 30% til 35% av personer med TEN vil dø. Mange av disse dødsfallene er relatert til forsinket behandling, mens andre bare er et resultat av den utbredte vevsskaden og medfølgende medisinske tilstander.
De som kommer seg, kan oppleve ytterligere helseproblemer som involverer hud, øyne, lunger og andre organsystemer.
Hud
På grunn av det omfattende hudinvolveringen kan personer med SJS og TEN ha permanent arrdannelse, misfarging eller misdannelse av huden.
Øyne
Mellom 50 prosent og 90 prosent av menneskene vil utvikle øyeproblemer etter SJS eller TEN. Disse kan omfatte tørre øyesyndrom, inngrodde øyevipper, lysfølsomhet og keratitt (hornhinnebetennelse). Hornhinnearr kan forårsake betydelig synstap og i sjeldne tilfeller blindhet.
Munn og tannkjøtt
Xerostomia (tørr munn), tannråte eller tannkjøttinfeksjoner er vanlige etter SJS og TEN. Små barn kan ha problemer med måten tennene deres vokser eller utvikler abnormiteter i tannrøttene.
Lunger
Skader på lungene etter SJS eller TEN kan føre til kronisk bronkitt, kronisk bronkiolitis, bronkiektase og andre obstruktive lungesykdommer.
Mental Helse
Humørsykdommer som angst og depresjon er ikke uvanlig etter å ha hatt SJS eller TEN. Mye av dette kan være forbundet med det fysiske traumet og kjølvannet av tilstanden. Psykiatrisk pleie, sammen med emosjonell støtte og riktig medisinering, kan være nødvendig for å forbedre din langsiktige psykiske helse.
